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美国威斯康星州首府麦迪逊以西，64公里，有个称为“扑灭区”(eradication zone)的地方，占地面积1064平方公里。成千上万的白尾鹿生活在那里，或者更确切地说，是曾经生活在那里。

2002年，美国威斯康星州自然资源部开放了一个特别的狩猎期，以期将该区域内超过18000头鹿彻底杀灭。秋季时，被射杀的鹿从扑灭区运往指定地点。州政府工作人员身穿防护服及手套，将死鹿从小货车里抬下来，放到盖有塑料布的野餐桌上，然后用钢锯将鹿头锯下来，装进两层袋子送检，鹿身则直接焚灭。

这个“牛奶场之州”之所以大规模杀鹿，是为了防止致命的慢性消耗病(俗称疯鹿病)感染其他160万头鹿。通过这次检测，野生动物官员得以掌握疫病的流行规模(患病率近1．6％)，并了解这种杀灭行动能否减缓它的蔓延。因为目前还没有可行的活体试验，能够检测外观健康的野生动物是否处于这种病的潜伏期，唯一的办法就是用脑部样本做检测。

这种病的产生，在于病原体不断攻击神经组织，造成无数小孔，并在脑中粘聚称为“类淀粉斑”的有毒蛋白质。这种病曾长期局限在落基山脉附近的小块地区，但它现在已经传播到了美国的12个州和加拿大的2个省。它的传染速度很快，鹿群似乎没有天然免疫力。科罗拉多州野生动物局的疯鹿病专家W．Miller说：“从目前情况看，这种病还会持续，它不会自己消失。”

对疯鹿病本质的担忧也同样迫切。它与人们更熟悉的传染病——牛海绵状脑病(俗称疯牛病)属于同一家族。疯牛病于1980年代最早发现于英国，由于病牛和病羊的组织无意中混入了以肉类为主的饲料而传播开来。英国长期受疯牛病困扰，目前又有20多个国家发现了病例。l996年，科学家发现，人类吃了受感染的牛肉也会被传染，并发展成致命的“新变异型克一雅病”(简称vCJD，有别于每l00万人中有1人会自然发生的散发型克一雅病)。研究人员正在设法搞清楚疯鹿病是否也会传染给人和家畜，在美国重演类似英国疯牛病的灾难。

顽固的病原体

这几种传染病，都是由同一种致病物质引起的，它就是朊病毒(Prion)。朊病毒这个名词是美国加州大学旧金山分校的B．Prusiner在1982年提出的。它是一种存在于所有动物体内的蛋白质，只是氨基酸的序列依不同物种而有所不同，可能有两种结构：折叠正确的话，就是正常朊病毒蛋白(PrP)，脑细胞中很多，可能帮助处理体内的铜；若折叠错误，就变成致命的病原体。这种结构异常的蛋白会按自己的模样将正常的朊病毒蛋白重新折叠，来扩大自身的数量。

Prusiner的朊病毒概念刚开始受到了强烈的质疑。病原体不需要借助于核酸(DNA或RNA)就能复制和传递自己的特征，这违背了分子生物学的基本规范。但已有足够的证据表明，某些蛋白质确实能够自我复制，并且朊病毒蛋白的变体正是海绵状脑病的根本病因。

朊病毒内没有任何脱氧核糖核酸(DNA)和核糖核酸(RNA)，这也是阮病毒非常顽固的主要原因。 一般说来，灭菌灯、甲醛浸泡和沸水都能立即破坏细菌和病毒的核酸，但这些措施对于变异的朊病毒蛋白却效果不大。研究人员曾将受朊病毒感染的组织置于摄氏600度的干热中掩埋3年，发现样本虽然严重减弱，但仍具有传染性。医生虽然按标准消毒程序给手术器具消了毒，但确实曾在不知情的情况下将朊病毒传染给病人。因此，朊病毒蛋白的消毒需要更长时间的高温，或腐蚀性化学药剂如氢氧化钠的处理。

地方性疫区与传染途径

自从在美国科罗拉多州柯林斯堡附近(据信为该病发源地)发现以来，疯鹿病一直存在并且在扩散，其中的关键便是折叠错误的朊病毒蛋白具有强大的适应性。1967年，柯林斯堡的“山麓野生动物研究中心”发现了第一例疯鹿病。那里的研究人员为了研究黑尾鹿(北美西部地区最常见的鹿种)的营养状况，饲养了捕捉来的黑尾鹿，结果从中发现了该病。鹿在得病后，体重会在数周或数月内骤降，同时变得十分口渴，大量饮水并大量排尿，还会开始流口水。它们不再与同类交往，变得无精打采，常常垂着头。一般情况下症状出现3-4个月，病鹿就会死亡，也有少数较早，有的则能晚至1年。这种病的潜伏期大致有20—30个月，其间没有任何症状。

柯林斯堡研究中心成了疯鹿病的死亡陷阱。从1970年到1981年，在此留滞2年以上的鹿中，90％死于疯鹿病或被实施安乐死。1980年，灾难扩散到了科罗拉多以外的地区，怀俄明州东南的赛比尔研究室(距柯林斯堡西北193公里)也发现了疯鹿病。这两个研究单位为了繁殖幼鹿，曾进行过鹿交换。由此表明，疯鹿病具有传染性。它甚至能够传染给不同的物种，因为很快就在麋鹿中发现了这种病(麋鹿与鹿同属鹿科动物)。

多年来，研究人员曾认为疯鹿病源于营养不良、毒素或长期圈养带来的压力。1977年，正在科罗拉多州立大学攻读博士学位的S．Williams发现这种观点是错误的。Williams在观察染病动物的脑切片时，发现这些组织充满了小孔。她回忆说：“当时我正好在修神经病理学的课，研究了许多脑病变。”这些小孔与绵羊疯痒病的海绵状小孔极其相似，绵羊疯痒病是一种发生在羊身上的病变，是最早有记录的海绵状脑病。

实际上，疯鹿病似乎就是源于绵羊疯痒病。在蒙大拿州汉密尔顿市，美国国家卫生研究院落基山实验室的E．Race进行了试管实验，发现绵羊疯痒病中折叠错误的朊病毒蛋白和疯鹿病的朊病毒蛋白之间没有区别。同样地，在衣阿华州阿姆斯市，美国农业部国家动物疾病中心的Amir Hamir发现，患有慢性消耗病的麇鹿与患有疯痒病的麇鹿，两者的脑样本没有差别(因为牛吃了由受感染的羊制成的饲料，因此疯牛病很可能也来自绵羊疯痒病。)

但是，与疯牛病和人类的vCJD不同，鹿科动物并不是通过食物染病的。虽然没有人知道疯鹿病到底如何传播，但它的症状更像绵羊疯痒病，在个体间传播。阮病毒蛋白可能潜伏在尿液中，在发情期，雄鹿会舔上十几头雌鹿的尿液，找出谁正在发情，而雌鹿也会舔在自己身上喷了尿液的雄鹿。唾液也可能是传播途径，在鹿群和麇鹿群中，动物会相互舔对方的嘴和鼻子以示友好，这会造成唾液的交换。牧场中放养的麋鹿在集中喂食时也可能造成唾液的交换。还有一种可能，患病动物将含有朊病毒的粪便、尿液和唾液留在地上，其他动物吃草时受到感染。

1985年，兽医在野生鹿群和麋鹿群中发现疯鹿病，主要在两个野生动物实验室附近50公里的范围之内。至今没有人知道，这种病究竟是从野外动物传染给圈养动物的，还是正好相反。这两个动物族群有足够多的时间杂处在一起，尤其是在交配期，野生鹿群会隔着围栏与圈养鹿群互相接触。在潜伏期的鹿也可能逃脱或被释放。这两个实验室都在尽力根除疯鹿病。赛比尔中心杀掉了受感染地区所有的鹿和麇鹿，并过了一年才引进新的健康鹿群，但4年后鹿群和麋鹿又开始受到感染。

对人类与家禽的危险

没人知道疯鹿病是否会传染给人类。

为了查明疯鹿病是否已经感染了人类，美国疾病防控中心调查了3名死于散发型克一雅病的鹿肉食用者，他们均不超过30岁，这在克一雅病是很罕见的。第一例是一名28岁的出纳员，死于1997年，她自小就食用父亲从缅因州猎获的鹿和麋鹿。第二例是一名30岁的犹他州业务员，自1985年以来就经常打猎，死于1999年。第三例是俄克拉荷马州一名27岁的卡车司机，死于2000年，他每年至少猎鹿一次。1999年的狩猎季节，在这3人食用的鹿肉产区所检验的1037头鹿和麋鹿，都表现为疯鹿病阴性(这些鹿都不在地区性疫区内)，而死者脑部也不像人类其他朊病毒疾病那样呈现特征性损伤或明确的特征。事实上，从1979年开始监测直到2000年5月31日止，这个年龄段中美国只发现了另外一例散发性病例。

另有6例患者(全部在中年以上)则加强了疯鹿病对人类危险性的怀疑。其中有3例是美国中西部的户外活动爱好者，都食用过野鹿和麋鹿，死于1990年代。其他3例是今年4月报告的，包括2位一同在华盛顿州狩猎的人。然而，研究人员未能发现他们与疯鹿病之间的关连。而在发生疯鹿病的各州，也未发现有较高的克一雅病发病率。

这些观察似乎让人松了口气，但现在就说疯鹿病对人类健康无害，还为时过早。朊病毒疾病的潜伏期最长可达40年，而我们注意到疯鹿病的传播还只是过去10年来的事。由于朊病毒疾病很罕见，与牛肉相比，美国对鹿及麋鹿肉的消费量很低，因此很难获得明确的结论。考虑到已经有动物的朊病毒疾病传染给人类的例子，美国疾病防控中心发出警告，请人们不要食用已知由海绵状脑病的动物制成的食品。

科学家还在努力了解疯鹿病是否会威胁到其他牲畜。1997年至今的一项实验中，Hamir及其同事将源自疯鹿病黑尾鹿的脑组织悬浮液注射到13头安格斯肉牛幼仔的脑内。结果有2头在2年后发病，另3头在5年后发病。2002年11月，Hamir开始重复这个实验，这次的脑组织取样于患疯鹿病的白尾鹿。

在较为自然的条件下，牛不会感染疯鹿病。Williams让牛与受到感染的鹿呆在一起超过5年，牛群依然健康。将腐烂的疯鹿病动物尸体放在牛身边，或将牛隔离圈养在有疯鹿病的鹿呆过的畜棚里，牛也没有染病。这对于牧场放养的牛群是个好消息，因为这些牛常与野鹿为伍。为了弄清楚疯鹿病是否会通过取食造成危险，从2001年11月起，Williams开始给牛犊喂食疯鹿病脑组织。然而疯牛病的潜伏期长达8年，这意味着这类实验还必须假以时日。如果说迄今为止美国的家畜似乎是安全的，也并不能认为其他动物也是如此。如果有得病的鹿死在森林中没被人发现，许多草原狼、美国大山猫或其他食肉动物会很高兴地吃掉死鹿的残骸。此外，感染了慢性消耗病的动物更容易被捕食。目前已证实犬科动物对朊病毒疾病有免疫力，但猫科动物有可能被感染。Williams说，对美洲狮的传染实验已经开始，当地死因不明的狮子都上了病理学工作台。

尽管许多州已经发现了疯鹿病，其他一些州，如亚利桑那、堪萨斯、密歇根，蒙大拿、内华达以及新泽西等，Miller说它们“都在拼命找”，但还没有发现，显然目前该病还只在小范围内爆发。因此只要尽早努力控制，野生动物管理者还有机会防止疯鹿病永久侵占全美国。不幸的是，在需要监测和灭时，并非各州都像威斯康星一样积极。

为了阻止或者至少延缓这种致命疾病的传播，大量宰杀似乎是最佳策略。我们也许指望疯鹿病在鹿群中自然发生，经一段时期的流行后留下有抵抗力的鹿，就像有些种系的羊对羊疯痒病的免疫一样。但迄今为止，全部的白尾鹿和黑尾鹿均表现为对疯鹿病易感。美国国家卫生研究院的Race说：“我不认为基因的遗传在这里能帮上忙。”可悲的是，目前拯救这些鹿的唯一方法，就是将它们杀掉。